Πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση. Αντρικές φωνές τραγουδιού

Πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση.  Αντρικές φωνές τραγουδιού
Πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση. Αντρικές φωνές τραγουδιού

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (άλλες ονομασίες για ALS, νόσος Charcot, Lou Gehrig) είναι μια προοδευτική παθολογία νευρικό σύστημα, που επηρεάζει περίπου 350 χιλιάδες άτομα παγκοσμίως, με περίπου 100 χιλιάδες νέα κρούσματα να διαγιγνώσκονται ετησίως. Αυτή είναι μια από τις πιο κοινές κινητικές διαταραχές, που οδηγεί σε σοβαρές συνέπειες και θάνατο. Ποιοι παράγοντες επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου και είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη επιπλοκών;

Διάγνωση ALS - Τι είναι;

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η παθογένεια της νόσου ήταν άγνωστη, αλλά με τη βοήθεια πολυάριθμων μελετών, οι επιστήμονες κατάφεραν να λάβουν τις απαραίτητες πληροφορίες. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας στο ALS είναι μια μετάλλαξη στην παραβίαση του πολύπλοκου συστήματος ανακύκλωσης πρωτεϊνικών ενώσεων που βρίσκονται στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, με αποτέλεσμα να χάνουν την αναγέννησή τους και να φυσιολογικά λειτουργία.

Υπάρχουν δύο μορφές ALS - κληρονομική και σποραδική. Στην πρώτη περίπτωση, η παθολογία αναπτύσσεται σε άτομα με επιβαρυμένο οικογενειακό ιστορικό, παρουσία αμνιακής πλάγιας σκλήρυνσης ή μετωποκροταφικής άνοιας σε στενούς συγγενείς. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών (στο 90-95% των περιπτώσεων) διαγιγνώσκεται με μια σποραδική μορφή αμυοτροφικής σκλήρυνσης, η οποία εμφανίζεται λόγω άγνωστων παραγόντων. Έχει δημιουργηθεί μια σύνδεση μεταξύ μηχανικών τραυματισμών, στρατιωτικής θητείας, έντονων φορτίων και έκθεσης βλαβερές ουσίεςστο σώμα, αλλά δεν είναι ακόμη δυνατό να μιλήσουμε για τα ακριβή αίτια της ALS.

Ενδιαφέρων:Ο πιο διάσημος ασθενής με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση σήμερα είναι ο φυσικός Stephen Hawking - η παθολογική διαδικασία που αναπτύχθηκε όταν ήταν 21 ετών. Αυτή τη στιγμή είναι 76 ετών και ο μόνος μυς που μπορεί να ελέγξει είναι ο μυς του μάγουλου.

συμπτώματα ALS

Κατά κανόνα, η ασθένεια διαγιγνώσκεται στην ενήλικη ζωή (μετά από 40 χρόνια) και ο κίνδυνος να αρρωστήσετε δεν εξαρτάται από το φύλο, την ηλικία, Εθνική ομάδαή άλλους παράγοντες. Μερικές φορές υπάρχουν περιπτώσεις νεανικής μορφής παθολογίας, που παρατηρείται σε νεαρά άτομα. Στα αρχικά στάδια της ALS, δεν υπάρχουν συμπτώματα, μετά τα οποία ο ασθενής αρχίζει να εμφανίζει ήπιες κράμπες, μούδιασμα, συσπάσεις και μυϊκή αδυναμία.

Η παθολογία μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά συνήθως (στο 75% των περιπτώσεων) ξεκινά από τα κάτω άκρα - ο ασθενής αισθάνεται αδυναμία στην άρθρωση του αστραγάλου, που τον αναγκάζει να σκοντάφτει όταν περπατά. Εάν η εκδήλωση των συμπτωμάτων ξεκινά με τα άνω άκρα, το άτομο χάνει την ευλυγισία και τη δύναμη στα χέρια και τα δάχτυλα. Το άκρο γίνεται πιο λεπτό, οι μύες αρχίζουν να ατροφούν και το χέρι γίνεται σαν το πόδι του πουλιού. Ενας από ιδιαίτερα χαρακτηριστικά ALS - ασύμμετρες εκδηλώσεις, δηλαδή πρώτα τα συμπτώματα αναπτύσσονται στη μία πλευρά του σώματος και μετά από λίγο στην άλλη.

Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει σε βολβική μορφή - να επηρεάσει τη συσκευή ομιλίας, μετά την οποία υπάρχουν δυσκολίες με τη λειτουργία της κατάποσης, υπάρχει ισχυρή σιελόρροια. Οι μύες που είναι υπεύθυνοι για τη λειτουργία μάσησης και τις εκφράσεις του προσώπου επηρεάζονται αργότερα, με αποτέλεσμα ο ασθενής να χάνει τις εκφράσεις του προσώπου του - δεν μπορεί να φουσκώσει τα μάγουλά του, να κινήσει τα χείλη του, μερικές φορές σταματά να κρατά το κεφάλι του κανονικά. Σταδιακά, η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται σε ολόκληρο το σώμα, εμφανίζεται πλήρης πάρεση των μυών και ακινητοποίηση. Πόνος σε άτομα που έχουν διαγνωστεί με ALS σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται - σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται τη νύχτα και σχετίζονται με κακή κινητικότητα και υψηλή σπαστικότητα των αρθρώσεων.

Τραπέζι. Οι κύριες μορφές παθολογίας.

Μορφή της νόσουΣυχνότηταΕκδηλώσεις
αυχενικοθωρακικός 50% των περιπτώσεωνΑτροφική παράλυση των άνω και κάτω άκρων, που συνοδεύεται από σπασμούς
Bulbarnaya 25% των περιπτώσεωνΠάρεση των παλατινών μυών και της γλώσσας, διαταραχές λόγου, αποδυνάμωση των μασητικών μυών, μετά την οποία η παθολογική διαδικασία επηρεάζει τα άκρα
οσφυοϊερή 20-25% των περιπτώσεωνΣημάδια ατροφίας παρατηρούνται χωρίς σχεδόν καμία παραβίαση του τόνου των μυών των ποδιών, το πρόσωπο και ο λαιμός επηρεάζονται στα τελευταία στάδια της νόσου
Υψηλός 1-2% Οι ασθενείς έχουν πάρεση δύο ή και των τεσσάρων άκρων, μια αφύσικη εκδήλωση συναισθημάτων (κλάμα, γέλιο) λόγω βλάβης στους μύες του προσώπου

Η αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση (ALS) είναι μια ανίατη προοδευτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος, στην οποία ο ασθενής έχει βλάβη ... ασθένειες περιλαμβάνουν κράμπες (επώδυνους μυϊκούς σπασμούς), λήθαργο και αδυναμία στα περιφερικά χέρια, διαταραχές του βολβού

Τα παραπάνω σημεία μπορούν να ονομαστούν κατά μέσο όρο, καθώς όλοι οι ασθενείς με ALS εκδηλώνονται μεμονωμένα, επομένως είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστούν ορισμένα συμπτώματα. Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να είναι αόρατα τόσο για το ίδιο το άτομο όσο και για τους άλλους - υπάρχει μια ελαφρά αδεξιότητα, αδεξιότητα και αυστηρότητα στην ομιλία, η οποία συνήθως αποδίδεται σε άλλους λόγους.

Σπουδαίος:Οι γνωστικές λειτουργίες στο ALS πρακτικά δεν υποφέρουν - μέτρια εξασθένηση της μνήμης και μειωμένη νοητικές ικανότητεςπαρατηρούνται στις μισές περιπτώσεις, αλλά από αυτό η γενική κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται ακόμη περισσότερο. Λόγω της επίγνωσης της κατάστασής τους και της προσδοκίας θανάτου, αναπτύσσουν σοβαρή κατάθλιψη.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του αμυοτροφικού πλευρικού συνδρόμου περιπλέκεται από το γεγονός ότι η ασθένεια είναι σπάνια, επομένως δεν μπορούν όλοι οι γιατροί να τη διακρίνουν από άλλες παθολογίες.

Εάν υποψιάζεστε την ανάπτυξη της ALS, ο ασθενής θα πρέπει να πάει να δει έναν νευρολόγο και στη συνέχεια να υποβληθεί σε μια σειρά εργαστηριακών και οργανικών μελετών.


Ως πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι, βιοψία μυών, οσφυονωτιαία παρακέντηση και άλλες μελέτες που βοηθούν στη λήψη πλήρης εικόνακατάσταση του σώματος και να κάνετε ακριβή διάγνωση.

Για αναφορά:Μέχρι σήμερα, αναπτύσσονται νέες διαγνωστικές μέθοδοι για την ανίχνευση της ALS σε πρώιμο στάδιο - έχει βρεθεί σύνδεση μεταξύ της νόσου και της αύξησης του επιπέδου πρωτεΐνης p75ECD στα ούρα, αλλά μέχρι στιγμής αυτός ο δείκτης δεν επιτρέπει υψηλή ακρίβειακρίνουν την ανάπτυξη.

Θεραπεία ALS

Δεν υπάρχουν θεραπευτικές μέθοδοι που μπορούν να θεραπεύσουν την ALS - η θεραπεία στοχεύει στην παράταση της ζωής των ασθενών και στη βελτίωση της ποιότητάς της. Το μόνο φάρμακο που μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας και να καθυστερήσει το θανατηφόρο αποτέλεσμα είναι το Rilutek. Είναι μέσα εξάπαντοςσυνταγογραφείται σε άτομα με αυτή τη διάγνωση, αλλά γενικά δεν έχει πρακτικά καμία επίδραση στην κατάσταση των ασθενών.

Με επώδυνους μυϊκούς σπασμούς, συνταγογραφούνται μυοχαλαρωτικά και αντισπασμωδικά, με την ανάπτυξη ενός συνδρόμου έντονου πόνου, ισχυρά αναλγητικά, συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών. Οι ασθενείς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση συχνά βιώνουν συναισθηματική αστάθεια (ξαφνικό, παράλογο γέλιο ή κλάμα), καθώς και εκδηλώσεις κατάθλιψης - συνταγογραφούνται ψυχοφάρμακα και αντικαταθλιπτικά για την εξάλειψη αυτών των συμπτωμάτων.

Για τη βελτίωση της κατάστασης των μυών και της σωματικής δραστηριότητας, χρησιμοποιούνται θεραπευτικές ασκήσεις και ορθοπεδικές συσκευές, συμπεριλαμβανομένων αυχενικών περιλαίμιων, νάρθηκες, συσκευών για το κράτημα αντικειμένων. Με τον καιρό, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα να κινούνται ανεξάρτητα, με αποτέλεσμα να πρέπει να χρησιμοποιούν αναπηρικά καροτσάκια, ειδικούς ανελκυστήρες και συστήματα οροφής.

Θεραπεία HAL. Χρησιμοποιείται σε κλινικές στη Γερμανία και την Ιαπωνία. Βελτιώνει την κινητικότητα του ασθενούς. Η μέθοδος θεραπείας επιβραδύνει τη μυϊκή ατροφία, αλλά δεν επηρεάζει το ποσοστό θανάτου των κινητικών νευρώνων και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς. Η θεραπεία HAL περιλαμβάνει τη χρήση ρομποτικής στολής. Λαμβάνει σήματα από τα νεύρα και τα ενισχύει, προκαλώντας συστολή των μυών. Σε ένα τέτοιο κοστούμι, ένα άτομο μπορεί να περπατήσει και να κάνει τα πάντα απαραίτητες ενέργειεςγια αυτοεξυπηρέτηση

Καθώς αναπτύσσεται η παθολογία, η λειτουργία της κατάποσης διαταράσσεται στους ασθενείς, γεγονός που εμποδίζει την κανονική λήψη τροφής και οδηγεί σε ανεπάρκεια θρεπτικών συστατικών, εξάντληση και αφυδάτωση. Για την πρόληψη αυτών των διαταραχών, εφαρμόζεται γαστροστομία σε ασθενείς ή εισάγεται ειδικός καθετήρας μέσω της ρινικής οδού. Ως αποτέλεσμα της αποδυνάμωσης των μυών του φάρυγγα, οι ασθενείς σταματούν να μιλούν και τους συνιστάται να χρησιμοποιούν ηλεκτρονικές συσκευές επικοινωνίας για να επικοινωνούν με άλλους.

Στα τελευταία στάδια της ALS, οι μύες του διαφράγματος ατροφούν στους ασθενείς, γεγονός που δυσκολεύει την αναπνοή, δεν εισέρχεται αρκετός αέρας στην κυκλοφορία του αίματος, δύσπνοια, συνεχής κόπωση, ανήσυχος ύπνος. Σε αυτά τα στάδια, ένα άτομο, εάν ενδείκνυται, μπορεί να χρειαστεί μη επεμβατικό αερισμό των πνευμόνων χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή με μάσκα συνδεδεμένη σε αυτήν.

Εάν θέλετε να μάθετε με περισσότερες λεπτομέρειες τι είναι, μπορείτε να διαβάσετε ένα άρθρο σχετικά με αυτό στην πύλη μας.

Ένα καλό αποτέλεσμα στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης είναι το μασάζ, η αρωματοθεραπεία και ο βελονισμός, που προάγουν τη μυϊκή χαλάρωση, την κυκλοφορία του αίματος και της λέμφου, μειώνουν το άγχος και την κατάθλιψη.

Ένας πειραματικός τρόπος για τη θεραπεία της ALS είναι η χρήση αυξητικής ορμόνης και βλαστοκυττάρων, αλλά αυτός ο τομέας της ιατρικής δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως, επομένως δεν είναι ακόμη δυνατό να μιλήσουμε για θετικά αποτελέσματα.

Σπουδαίος:η κατάσταση των ατόμων που πάσχουν από αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη φροντίδα και την υποστήριξη των αγαπημένων προσώπων - οι ασθενείς χρειάζονται ακριβό εξοπλισμό και 24ωρη φροντίδα.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το ALS είναι δυσμενής - η ασθένεια οδηγεί σε θάνατο, ο οποίος συνήθως συμβαίνει από παράλυση των μυών που είναι υπεύθυνοι για την αναπνοή. Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την κλινική πορεία της νόσου και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς - με τη μορφή του βολβού, ένα άτομο πεθαίνει σε 1-3 χρόνια και μερικές φορές ο θάνατος συμβαίνει ακόμη και πριν από την απώλεια της κινητικής δραστηριότητας. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν 3-5 χρόνια, το 30% των ασθενών ζει πάνω από 5 χρόνια και μόνο το 10-20% ζει πάνω από 10 χρόνια. Ταυτόχρονα, η ιατρική γνωρίζει περιπτώσεις όπου η κατάσταση των ατόμων με αυτή τη διάγνωση σταθεροποιήθηκε αυθόρμητα και το προσδόκιμο ζωής τους δεν διέφερε από το προσδόκιμο ζωής των υγιών ανθρώπων.

Δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, καθώς ο μηχανισμός και τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου ουσιαστικά δεν έχουν μελετηθεί. Όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα της ALS, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με έναν νευρολόγο το συντομότερο δυνατό. Η έγκαιρη χρήση των μεθόδων συμπτωματικής θεραπείας καθιστά δυνατή την αύξηση του προσδόκιμου ζωής του ασθενούς για μια περίοδο 6 έως 12 ετών και την ανακούφιση σημαντικά της κατάστασής του.

Βίντεο - ALS (Πλάγια Αμυοτροφική Σκλήρυνση)

αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση(ALS ή «νόσος Charcot» ή «νόσος του Hehrig» ή «νόσος του κινητικού νευρώνα») είναι μια ιδιοπαθής νευροεκφυλιστική προοδευτική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που προκαλείται από επιλεκτική βλάβη στους περιφερικούς κινητικούς νευρώνες των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού και οι κινητικοί πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους, καθώς και οι φλοιώδεις (κεντρικοί) κινητικοί νευρώνες και οι πλευρικές στήλες του νωτιαίου μυελού.

Η νόσος εκδηλώνεται με σταθερά αυξανόμενη πάρεση (αδυναμία), μυϊκή ατροφία, συστολές (ταχείες, ακανόνιστες συσπάσεις δεσμών μυϊκών ινών) και πυραμιδικό σύνδρομο (υπεραντανακλαστικότητα, σπαστικότητα, παθολογικά σημεία) στους βολβικούς μύες και στους μύες των άκρων. Η επικράτηση της βολβικής μορφής της νόσου με ατροφία και συστολές στους μύες της γλώσσας και διαταραχές της ομιλίας και της κατάποσης συνήθως οδηγεί σε ταχύτερη αύξηση των συμπτωμάτων και θάνατο. Στα άκρα κυριαρχεί η ατροφική πάρεση στα άπω τμήματα, ιδιαίτερα η ατροφική πάρεση των μυών του χεριού είναι χαρακτηριστική. Η αδυναμία στα χέρια αυξάνεται και εξαπλώνεται με τη συμμετοχή των μυών των αντιβραχίων, της ωμικής ζώνης και των ποδιών και χαρακτηριστική είναι η ανάπτυξη τόσο της περιφερικής όσο και της κεντρικής, σπαστικής πάρεσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εξέλιξη της νόσου παρατηρείται μέσα σε 2-3 χρόνια με τη συμμετοχή όλων των άκρων και των βολβικών μυών.

Η διάγνωση της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης βασίζεται σε ενδελεχή ανάλυση της κλινικής εικόνας της νόσου και επιβεβαιώνεται από ηλεκτρομυογραφική μελέτη.

Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο. Η βάση του είναι η συμπτωματική θεραπεία.

Η εξέλιξη των κινητικών διαταραχών καταλήγει σε θάνατο μετά από μερικά (2-6) χρόνια. Μερικές φορές η ασθένεια έχει οξεία πορεία.


Τα σύνδρομα ALS-plus διακρίνονται ως ξεχωριστή παραλλαγή του ALS, τα οποία περιλαμβάνουν:

  • ALS που σχετίζεται με μετωποκροταφική άνοια. Τις περισσότερες φορές είναι οικογενής και αποτελεί το 5-10% των περιπτώσεων.
  • Το ALS, σε συνδυασμό με μετωπιαία άνοια και παρκινσονισμό, και σχετίζεται με μετάλλαξη του 17ου χρωμοσώματος.
  • Επιδημιολογία

    Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση κάνει το ντεμπούτο της στην ηλικία των 40-60 ετών. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣέναρξη της νόσου στην ηλικία των 56 ετών. Η ALS είναι νόσος των ενηλίκων και δεν εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 16 ετών. Οι άντρες αρρωσταίνουν λίγο πιο συχνά (η σχέση άνδρα-γυναίκας 1,6-3,0:1).

    Η ALS είναι μια σποραδική νόσος με συχνότητα εμφάνισης 1,5-5 περιστατικών ανά 100.000 πληθυσμού. Στο 5-10% των περιπτώσεων, η αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση έχει οικογενειακό χαρακτήρα (μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο).

  • Ταξινόμηση

    Σύμφωνα με τον κυρίαρχο εντοπισμό της βλάβης διαφόρων μυϊκών ομάδων, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης:

    • Αυχενική-θωρακική μορφή (50% των περιπτώσεων).
    • Βολβική μορφή (25% των περιπτώσεων).
    • Οσφυοϊερή μορφή (20 - 25% των περιπτώσεων).
    • Υψηλή (εγκεφαλική) μορφή (1 - 2%).
  • Κωδικός ICD G12.2 Νόσος κινητικών νευρώνων.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης βασίζεται κυρίως σε ενδελεχή ανάλυση της κλινικής εικόνας της νόσου. Μια μελέτη ΗΜΓ (ηλεκτρομυογραφία) επιβεβαιώνει τη διάγνωση της νόσου των κινητικών νευρώνων.

  • Πότε πρέπει να υποψιάζεστε ALS
    • Θα πρέπει να υπάρχει υποψία για αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση με την ανάπτυξη αδυναμίας και ατροφίας, και πιθανώς σπασίματα (συσπάσεις των μυών) στους μύες του χεριού, ειδικότερα, με απώλεια βάρους των μυών του θήρακα ενός από τα χέρια με την ανάπτυξη αδυναμίας προσαγωγής (προσαγωγή) και αντίθεση αντίχειρας(συνήθως ασύμμετρη). Ταυτόχρονα, υπάρχει δυσκολία στην σύλληψη μεγάλων και δείκτες, δυσκολία στο μάζεμα μικροαντικειμένων, κούμπωμα κουμπιών, γραφή.
    • Με την ανάπτυξη αδυναμίας στα εγγύς τμήματα των βραχιόνων και ωμική ζώνη, ατροφία στους μύες των ποδιών σε συνδυασμό με κατώτερη σπαστική παραπάρεση.
    • Με την ανάπτυξη δυσαρθρίας (διαταραχές λόγου) και δυσφαγίας (διαταραχές κατάποσης) του ασθενούς.
    • Όταν ένας ασθενής εμφανίζει κράμπες (επώδυνες μυϊκές συσπάσεις).
  • Κριτήρια διάγνωσης ALS της Παγκόσμιας Ομοσπονδίας Νευρολόγων (1998)
    • Ήττα (εκφυλισμός) του κατώτερου κινητικού νευρώνα, αποδεδειγμένη κλινικά, ηλεκτροφυσιολογικά ή μορφολογικά.
    • Βλάβη (εκφύλιση) του άνω κινητικού νευρώνα σύμφωνα με την κλινική εικόνα.
    • Η προοδευτική ανάπτυξη υποκειμενικών και αντικειμενικών σημείων της νόσου σε ένα επίπεδο βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος ή εξάπλωσής τους σε άλλα επίπεδα, που προσδιορίζεται σύμφωνα με το ιστορικό ή την εξέταση.

    Ταυτόχρονα, άλλα πιθανούς λόγουςεκφυλισμός των κατώτερων και άνω κινητικών νευρώνων.

  • Διαγνωστικές κατηγορίες ALS
    • Η κλινικά σημαντική ALS διαγιγνώσκεται:
      • Εάν υπάρχουν κλινικά σημεία βλάβης στον άνω κινητικό νευρώνα (για παράδειγμα, σπαστική παραπάρεση) και στον κάτω κινητικό νευρώνα στον βολβό και τουλάχιστον δύο επίπεδα της σπονδυλικής στήλης (βλάβη στα χέρια, στα πόδια), ή
      • Παρουσία κλινικών σημείων βλάβης στον άνω κινητικό νευρώνα σε δύο επίπεδα της σπονδυλικής στήλης και στον κάτω κινητικό νευρώνα σε τρία επίπεδα της σπονδυλικής στήλης.
    • Η κλινικά πιθανή ALS διαγιγνώσκεται με:
      • Όταν οι άνω και κάτω κινητικοί νευρώνες επηρεάζονται τουλάχιστον σε δύο επίπεδα του κεντρικού νευρικού συστήματος, και
      • Εάν υπάρχουν συμπτώματα μιας βλάβης του άνω κινητικού νευρώνα πάνω από τα επίπεδα μιας βλάβης του κατώτερου κινητικού νευρώνα.
    • Πιθανό ALS:
      • Συμπτώματα κατώτερου κινητικού νευρώνα συν συμπτώματα ανώτερου κινητικού νευρώνα σε 1 περιοχή του σώματος ή
      • Συμπτώματα του άνω κινητικού νευρώνα σε 2 ή 3 περιοχές του σώματος, όπως μονομελική ALS (εκδηλώσεις ALS σε ένα άκρο), προοδευτική βολβική παράλυση.
    • Υποψία ALS:
      • Εάν υπάρχουν συμπτώματα βλάβης στον κατώτερο κινητικό νευρώνα σε 2 ή 3 περιοχές, όπως προοδευτική μυϊκή ατροφία ή άλλα κινητικά συμπτώματα.

    Στην περίπτωση αυτή, οι περιοχές του σώματος χωρίζονται σε στοματοπροσωπικό, βραχιόνιο, τριχωτό, θωρακικό και κορμό.

  • Η διάγνωση του ALS επιβεβαιώνεται με σημεία (κριτήρια επιβεβαίωσης ALS)
    • Δυσκολίες σε μία ή περισσότερες περιοχές.
    • Συνδυασμός σημείων βολβικής και ψευδοβολβικής παράλυσης.
    • Ταχεία εξέλιξη με ανάπτυξη θανάτου μέσα σε λίγα χρόνια.
    • Η απουσία οφθαλμοκινητικών, πυελικών, οπτικών διαταραχών, απώλεια ευαισθησίας.
    • Μη μυοτομική κατανομή μυϊκής αδυναμίας. Για παράδειγμα, η ταυτόχρονη ανάπτυξη αδυναμίας στο δικέφαλο του ώμου και δελτοειδής μυς. Και οι δύο νευρώνονται από το ίδιο τμήμα της σπονδυλικής στήλης, αν και από διαφορετικά κινητικά νεύρα.
    • Η απουσία σημείων ταυτόχρονης βλάβης στους άνω και κάτω κινητικούς νευρώνες σε ένα τμήμα της σπονδυλικής στήλης.
    • Μη περιφερειακή κατανομή της μυϊκής αδυναμίας. Για παράδειγμα, εάν η πάρεση πρωτοεμφανίστηκε σε δεξί χέρι, συνήθως εμπλέκονται περαιτέρω στη διαδικασία δεξί πόδιή αριστερόχειραςαλλά όχι το αριστερό πόδι.
    • Ασυνήθιστη πορεία της νόσου με την πάροδο του χρόνου. Η ALS δεν χαρακτηρίζεται από εμφάνιση πριν από την ηλικία των 35 ετών, διάρκεια μεγαλύτερη από 5 χρόνια, απουσία βολβικών διαταραχών μετά από ένα έτος ασθένειας και ενδείξεις ύφεσης.
  • Κριτήρια αποκλεισμού ALS

    Για τη διάγνωση της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης, η απουσία:

    • Αισθητηριακές διαταραχές, κυρίως απώλεια ευαισθησίας. Παραισθησία και πόνος είναι πιθανές.
    • Διαταραχές της πυέλου (μειωμένη ούρηση και αφόδευση). Η ένταξή τους είναι δυνατή στα τελικά στάδια της νόσου.
    • οπτικές διαταραχές.
    • Φυτικές διαταραχές.
    • Νόσος Πάρκινσον.
    • Άνοια τύπου Αλτσχάιμερ.
    • Σύνδρομα τύπου ALS.
  • Ηλεκτρομυογραφική μελέτη (EMG)

    Το ΗΜΓ βοηθά στην επιβεβαίωση κλινικών δεδομένων και ευρημάτων. Χαρακτηριστικές αλλαγές και ευρήματα στο ΗΜΓ στην ALS:

    • Μαρμαρυγές και συστολές στους μύες των άνω και κάτω άκρων ή στην περιοχή των άκρων και της κεφαλής.
    • Μείωση του αριθμού των κινητικών μονάδων και αύξηση του πλάτους και της διάρκειας του δυναμικού δράσης των κινητικών μονάδων.
    • Φυσιολογική ταχύτητα αγωγιμότητας στα νεύρα που νευρώνουν τους ελαφρώς προσβεβλημένους μύες και μείωση της ταχύτητας αγωγιμότητας στα νεύρα που νευρώνουν τους σοβαρά προσβεβλημένους μύες (η ταχύτητα πρέπει να είναι τουλάχιστον 70% της κανονικής τιμής).
    • Φυσιολογική ηλεκτρική διεγερσιμότητα και ταχύτητα αγωγής παλμών κατά μήκος των ινών των αισθητήριων νεύρων.
  • Διαφορική διάγνωση (σύνδρομα τύπου ALS)
    • Σπονδυλογόνος αυχενική μυελοπάθεια.
    • Όγκοι της κρανιοσπονδυλικής περιοχής και του νωτιαίου μυελού.
    • Κρανιοσπονδυλικές ανωμαλίες.
    • Συριγγομυελία.
    • Υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.
    • Οικογενής σπαστική παραπάρεση του Strümpel.
    • Προοδευτικές αμυοτροφίες της σπονδυλικής στήλης.
    • Σύνδρομο μετά την πολιομυελίτιδα.
    • Μέθη με μόλυβδο, υδράργυρο, μαγγάνιο.
    • Ανεπάρκεια εξοζαμινιδάσης τύπου Α σε ενήλικες με γαγγλιοσίδωση GM2.
    • διαβητική αμυοτροφία.
    • Πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια με μπλοκ αγωγιμότητας.
    • Νόσος Creutzfeldt-Jakob.
    • Παρανεοπλασματικό σύνδρομο, ιδιαίτερα με λεμφοκοκκιωμάτωση και κακοήθη λέμφωμα.
    • Σύνδρομο ALS με παραπρωτεϊναιμία.
    • Αξονική νευροπάθεια στη νόσο του Lyme (Lyme borreliosis).
    • μυοπάθεια ακτινοβολίας.
    • Σύνδρομο Guillain-Barré.
    • Μυασθένεια.
    • Σκλήρυνση κατά πλάκας.
    • ΟΝΜΚ.
    • Ενδοκρινοπάθεια (θυρεοτοξίκωση, υπερπαραθυρεοειδισμός, διαβητική αμυοτροφία).
    • Σύνδρομο δυσαπορρόφησης.
    • Καλοήθεις αποδεσμεύσεις, δηλ. περιστροφές που διαρκούν χρόνια χωρίς σημάδια βλάβης στο μηχανικό σύστημα.
    • Νευρολοιμώξεις (πολιομυελίτιδα, βρουκέλλωση, επιδημική εγκεφαλίτιδα, εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται από κρότωνες, νευροσύφιλη, νόσος του Lyme).
    • Πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση.

Αυτή η ερώτηση δεν είναι σε καμία περίπτωση αδρανής. Ένα ηχοσύστημα αυτοκινήτου είναι κατασκευασμένο αρκετά διαφορετικά από ένα οικιακό ηχοσύστημα. Εδώ παίζει ρόλο ο περιορισμένος χώρος της καμπίνας και κυρίως η εγκατάσταση ακουστικών συστημάτων. Επομένως, η προσέγγιση για την επίλυση του προβλήματος φαίνεται ασυνήθιστη για πολλούς.

Ο λόγος για τον οποίο θα ήθελα να ξεκινήσω με αυτό το θέμα είναι πολύ απλός. Όπως δείχνει η πρακτική, δεν θέλει κάθε οδηγός να ξαναχτίσει πλήρως το τυπικό ηχοσύστημα. Ως εκ τούτου, πολλοί περιορίζονται μόνο στη μικρή αναβάθμισή του για έναν πιο σίγουρο ήχο χαμηλής συχνότητας. Στα περισσότερα κανονικά συστήματα, τα μπάσα είναι πραγματικά ένα από τα πιο αδύναμα σημεία. Η ακουστική σχεδίαση των ηχείων συχνά αφήνει πολλά να είναι επιθυμητά και το τυπικό υπογούφερ, αν υπάρχει, σπάνια μπορεί να υπερηφανεύεται για έναν αξιοπρεπή ήχο σε οποιοδήποτε σύστημα.


Τα κανονικά υπογούφερ κατασκευάζονται συνήθως σε μικρά ηχεία και διαθέτουν πλαστικές θήκες.

Πρέπει να σας προειδοποιήσω αμέσως ότι μιλάμε για ένα κανονικό μουσικό σύστημα, στο οποίο το μπάσο είναι μια γερή βάση που δίνει πληρότητα στον ήχο, ανεξαρτήτως είδους. Δυστυχώς, πολλοί σήμερα συσχετίζουν τη φράση «υπογούφερ αυτοκινήτου» με ακατανόητες δομές στα πορτ μπαγκάζ που βγάζουν βόμβους και κροτάλισμα και δεν έχουν καμία σχέση με τη μουσική. Ας αφήσουμε αυτές τις "50 αποχρώσεις του μπάσου" και άλλες παραμορφώσεις του ήχου αυτοκινήτου στη θάλασσα και ας πάρουμε ως οδηγό ένα καλό οικιακό σύστημα.

Ακουστικές συνθήκες

Η πρώτη αισθητή διαφορά μεταξύ των συνθηκών του αυτοκινήτου και των συνθηκών του σπιτιού είναι ότι ο εσωτερικός χώρος είναι περιορισμένος. Πολλοί σκεπτικιστές λειτουργούν με αυτό ακριβώς το επιχείρημα, πιστεύοντας ότι η κατασκευή ενός συστήματος ήχου υψηλής τεχνολογίας σε ένα αυτοκίνητο είναι άσκοπη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνήθως αντιλέγω ότι αυτό συμβαίνει όντως με την προσέγγιση στο σπίτι. Αλλά αν χρησιμοποιείτε σωστά τις ιδιαιτερότητες των "μικρών όγκων", τότε μπορείτε να επιτύχετε εντυπωσιακά αποτελέσματα, κάτι που έχει επανειλημμένα αποδειχθεί στην πράξη.

Στην πραγματικότητα, ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά των ακουστικών ιδιοτήτων του εσωτερικού του αυτοκινήτου είναι η «βοήθεια» στην αναπαραγωγή χαμηλών συχνοτήτων. Είναι σαφές ότι όσο μειώνεται η συχνότητα, αυξάνεται το μήκος του ηχητικού κύματος. Για παράδειγμα, σε συχνότητα 1000 Hz, το μήκος κύματος είναι περίπου 30 cm και στα 300 Hz είναι ήδη περισσότερο από ένα μέτρο. Με ακόμη μεγαλύτερη μείωση, γίνεται απολύτως ανάλογο με το μέγεθος της καμπίνας.

Αυτή τη στιγμή, τα ηχητικά κύματα στη συνηθισμένη αναπαράσταση παύουν να υπάρχουν και ο κώνος του ηχείου αρχίζει να δημιουργεί μια ομοιόμορφη εναλλαγή συμπίεσης-εκκένωσης της μάζας αέρα σε όλη την ένταση. Σαν έμβολο σε κύλινδρο. Και εδώ, αν μη τι άλλο, πολλά θα εξαρτηθούν από το πλάτος των ταλαντώσεων του διαχύτη. Χαμηλότερη συχνότητα - υψηλότερο πλάτος. Στον κλειστό όγκο του εσωτερικού του αυτοκινήτου, αυτό δημιουργεί το αποτέλεσμα της ακουστικής ενίσχυσης χαμηλών συχνοτήτων: χαμηλότερη συχνότητα - περισσότερη διαδρομή διαχύτη - υψηλότερη ακουστική ενίσχυση.


Ακουστικό κέρδος στο εσωτερικό του αυτοκινήτου (dB/Hz)

Θεωρητικά, η «βοήθεια» της καμπίνας ξεκινά από τα 50-100 Hz, ανάλογα με το μέγεθος του αυτοκινήτου. Όσο μικρότερο είναι το αυτοκίνητο, τόσο υψηλότερες συχνότητες αρχίζει να εκδηλώνεται αυτό το φαινόμενο. Επιπλέον, με μείωση της συχνότητας για κάθε οκτάβα, η αύξηση του κέρδους θα είναι 12 dB. Στην πράξη, φυσικά, όλα δεν είναι τόσο ρόδινα - θα επηρεάσουν οι διαρροές αέρα, η απώλεια ηχητικής ενέργειας μέσω δονήσεων κ.λπ. Επιπλέον, αυτό το μαθηματικό μοντέλο δεν λαμβάνει υπόψη μεμονωμένα χαρακτηριστικάδιαφορετικά σαλόνια. Και δεν είναι μόνο για γεωμετρικές διαστάσεις, ακόμα και το υλικό της ταπετσαρίας μπορεί να έχει σημασία.


Οι διαφορετικές ακουστικές συνθήκες στην κλειστή και ανοιχτή κορυφή καθιστούν τα κάμπριο και τα roadster ένα από τα πιο δύσκολα κατά την κατασκευή συστημάτων ήχου. υψηλό επίπεδο

Είναι πολύ εύκολο να νιώσετε το αποτέλεσμα της «βοήθειας» της καμπίνας στις χαμηλές συχνότητες. Ενεργοποιήστε οποιοδήποτε τραγούδι με τονισμένο μπάσο. Δώστε προσοχή στο πόσο χαμηλά ακούγεται εύρος συχνοτήτων. Τώρα ανοίξτε τις πόρτες και το καπάκι του πορτμπαγκάζ. Είμαι βέβαιος ότι θα νιώσετε τη διαφορά αμέσως - σαν να χαμηλώνονταν οι χαμηλές συχνότητες με έναν έλεγχο τόνου.

Χρειάζεστε subwoofer;

Γνωρίζοντας αυτό το χαρακτηριστικό μιας κλειστής καμπίνας, είναι λογικό να υποθέσουμε ότι δεν υπάρχει καθόλου ανάγκη για ξεχωριστή σύνδεση υπογούφερ σε ένα αυτοκίνητο. Μπορεί να είναι έτσι, αλλά ας συγκρίνουμε την ακουστική του αυτοκινήτου με την οικιακή. Και στις δύο περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται ηχεία παρόμοιου διαμετρήματος - από 5 έως 8 ίντσες. 6,5 ίντσες -" Χρυσή τομήκαι κλασικά ηχεία αυτοκινήτου.

Το οικιακό ηχείο είναι ένα ολοκληρωμένο συγκρότημα ενός κομματιού, σχεδιασμένο και κατασκευασμένο για να προσφέρει στα ηχεία την καλύτερη δυνατή ακουστική απόδοση. Και το πιο σημαντικό - μια ανθεκτική θήκη, χωρίς κραδασμούς. Στο αυτοκίνητο, δυστυχώς, αυτό είναι συνήθως μόνο ένα όνειρο. Θήκες για ηχεία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πόρτες ή κάποιες κόγχες και κενά στα στοιχεία του αμαξώματος. Αποκτήστε σε τέτοιες συνθήκες την κανονική αναπαραγωγή χαμηλών συχνοτήτων; Α, μη γελάς.

Έτσι τοποθετούνται τα ηχεία στο Burmester 3D High End Sound System για 8000 Ευρώ. Για να το θέσω ήπια, δεν είναι η καλύτερη ακουστική σχεδίαση:

Αποδεικνύεται λοιπόν ότι στις περισσότερες περιπτώσεις, η ακουστική είναι σε θέση να «αντέχει» λίγο πολύ αποτελεσματικά μόνο μέχρι τα 80-100 Hz, ανεξάρτητα από το τι λένε οι κατασκευαστές. Ποια είναι η σταθερότητα του ήχου εδώ.

Η κατάσταση μπορεί να διορθωθεί είτε ενισχύοντας σοβαρά τις πόρτες, μετατρέποντάς το σε βαριά κατασκευή από «οπλισμένο σκυρόδεμα», είτε κατασκευάζοντας ξεχωριστές θήκες για τα ηχεία. Λοιπόν, ή ακόμα και χτυπήστε κάποιο εξωτικό:


Σε κάθε περίπτωση, οι προσπάθειες για τη δημιουργία ενός συστήματος ηχείων χαμηλής αναπαραγωγής καταλήγουν σε ριζική παρέμβαση στη σχεδίαση του αυτοκινήτου και για αυτό πρέπει να είσαι αρκετά φανατικός. Και επομένως αποδεικνύεται ότι το υπογούφερ είναι ο πιο ορθολογικός τρόπος για να λύσετε το πρόβλημα των χαμηλών συχνοτήτων του αυτοκινήτου. Ένα άλλο πράγμα είναι πώς ακριβώς πρέπει να είναι και πώς να το συγχωνεύσετε άψογα με την υπόλοιπη ακουστική, ώστε να μην μουρμουρίζει μόνο του στο πορτμπαγκάζ, αλλά να είναι ένα πλήρες μέρος του ηχοσυστήματος.


Η κατασκευή περιβλημάτων στις πόρτες δεν είναι τόσο εξωτική, αλλά και ένας πολύ ριζοσπαστικός και δαπανηρός τρόπος για να δημιουργήσετε το επιθυμητό ακουστικό σχέδιο για το ηχείο. Στη φωτογραφία - το έργο του Alexander Lysenko

Επιλογή συνδέσμου υπογούφερ

Νομίζω ότι δεν έχει νόημα να επιμείνουμε στην επιλογή μιας συγκεκριμένης ιδέας subwoofer, για έναν άνθρωπο που είναι εξοικειωμένος με την οικιακή τεχνολογία, πολλά πράγματα είναι προφανή. Αλλά κατά κάποιο τρόπο, η ιδιαιτερότητα του αυτοκινήτου εξακολουθεί να είναι διαφορετική από το σπίτι.

Για οικιακές συσκευέςΟ όγκος της θήκης, αν και παίζει συγκεκριμένο ρόλο, δεν είναι τόσο σημαντικός όσο σε ένα αυτοκίνητο. Εδώ είναι επιθυμητό να χωρέσει ολόκληρη τη δομή σε όσο το δυνατόν μικρότερους όγκους. Αυτό το έργο είναι πολύ αντιφατικό και η λύση του είναι γεμάτη συμβιβασμούς. Μόλις σφίξετε το ηχείο σε σφιχτή ένταση, η χαμηλότερη συχνότητα αποκοπής αυξάνεται αμέσως και το υπογούφερ μετατρέπεται σε απλώς ένα γούφερ. Για να αποκαταστήσουν το status quo, οι κατασκευαστές πρέπει να κάνουν το κινούμενο σύστημα βαρύτερο και αυτό συνεπάγεται μείωση της ευαισθησίας, πράγμα που σημαίνει ότι απαιτείται ισχυρότερος ενισχυτής. Επομένως, μην εκπλαγείτε από τα μονομπλόκ μπάσου αυτοκινήτου με ισχύ εκατοντάδων Watt - συνήθως πρέπει να τραβούν αρκετά σφιχτά οδηγούς.

Επομένως, όταν επιλέγετε ένα ηχείο, πρέπει να δώσετε προτεραιότητα - είτε να προτιμάτε τα "ελαφριά" με μαλακές αναρτήσεις και χαμηλό βάρος κίνησης, με καλή απόκριση παλμών και όχι υπερβολικές απαιτήσεις για τον ενισχυτή, αλλά που θα απαιτούν μεγάλες θήκες ή "βαριά " που ταιριάζουν σε συμπαγείς θήκες, αλλά απαιτούν ενισχυτές υψηλής ισχύος.


Το υπογούφερ δεν χρειάζεται να είναι μεγάλο και να καταλαμβάνει το μισό πορτμπαγκάζ. Μπορεί να είναι ένα μικρό προσεγμένο σχέδιο που δεν καταναλώνει χρήσιμο χώρο στο πορτμπαγκάζ.

Τώρα λίγο για το μέγεθος των ηχείων. Το γεγονός ότι τα μεγάλα ηχεία, όλα τα άλλα ίσα, απαιτούν μεγάλα περιβλήματα, πιστεύω, είναι ήδη προφανές. Υπάρχει όμως και ένας άλλος παράγοντας. Το μέγεθος του υπογούφερ καθορίζει επίσης άμεσα πόσο καλά μπορεί να συνδεθεί με τα συστήματα ηχείων. Για παράδειγμα, αν το δυναμικό μπάσων του τελευταίου είναι εντελώς κακό, τότε η επιλογή κάποιου βαρέως τύπου υπογούφερ 15 ιντσών είναι τουλάχιστον ανόητη - είναι απίθανο να λειτουργεί κανονικά πάνω από 50-60 Hz. Αλλά, για παράδειγμα, οι "δεκάδες", όταν όλα τα άλλα πράγματα είναι ίσα, μπορούν εύκολα να φτάσουν από κάτω στην ακουστική και να συνδεθούν καλά με αυτήν.


Ίσως αυτά να είναι τα δύο κύρια σημεία στα οποία πρέπει να προσέξετε κατά την κατασκευή μιας σύνδεσης χαμηλής συχνότητας για ένα ηχοσύστημα αυτοκινήτου. Όλα τα άλλα είναι θέμα συγκεκριμένων υλοποιήσεων ηχείων. Μπορεί να υπάρχουν ελαφριά υπογούφερ μεγάλα μεγέθη, και μικροί «αργοπερπατητές». Καθένα από αυτά, φυσικά, απαιτεί τη δική του προσέγγιση στην επιλογή του ακουστικού σχεδιασμού. Αλλά αυτό είναι ένα ξεχωριστό θέμα και τώρα δεν χρειάζεται να εμβαθύνουμε σε αυτό.

Παρεμπιπτόντως, όσον αφορά τον σχεδιασμό, θεωρώ απαραίτητο να αναφέρω ηχεία subwoofer για εγκατάσταση free-air. Συνήθως στέκονται λίγο μακριά. Αυτά δεν απαιτούν ξεχωριστά κτίρια. Μάλλον, οι θήκες για αυτούς θα είναι ο όγκος του πορτμπαγκάζ - τοποθετούνται στο πίσω ράφι ή στο χώρισμα μεταξύ του πορτμπαγκάζ και της καμπίνας επιβατών. Παρά τη φαινομενική απλότητα, είναι μάλλον δύσκολο να τους παρασχεθεί ο σωστός σχεδιασμός, μόνο και μόνο λόγω του γεγονότος ότι είναι απαραίτητο να ενισχυθούν ριζικά τα καθίσματα για τα ηχεία για ακαμψία, και αυτό οφείλεται στην υψηλή εργατικότητα μιας τέτοιας εργασίας. Η ρίψη μιας θήκης στο πορτμπαγκάζ είναι πολύ πιο εύκολη, επομένως υπάρχουν πολύ λίγα υποβρύχια "ελεύθερου αέρα" στην αγορά. Αν και, κατά τη γνώμη μου, αυτό εξακολουθεί να είναι ένα από τα καλύτερα υπογούφερ, τα οποία παρέχουν τον πιο ακριβή ήχο του εύρους χαμηλής συχνότητας.

Προβλήματα με τα πίσω μπάσα

Συνεχίζοντας το θέμα της συγχώνευσης του ήχου ενός υπογούφερ με ηχεία, θα πρέπει να θίξω ένα ακόμη σημαντική ερώτηση- Εντοπισμός υπογούφερ. Φαίνεται ότι τα αυτιά μας δεν καθορίζουν τη θέση της πηγής ήχου στο φάσμα συχνοτήτων στο οποίο λειτουργεί το υπογούφερ. Γι' αυτό κανείς δεν θέλει ιδιαίτερα να το τοποθετήσει στο μπροστινό μέρος της καμπίνας και η τοποθέτηση στο πορτμπαγκάζ θεωρείται κλασική.


Δεν θέλετε να βάλετε sub στο πορτμπαγκάζ; Ναι, παρακαλώ, τουλάχιστον ενσωματώστε στο ταμπλό ... Μπορείτε κυριολεκτικά

Ωστόσο, στην πράξη, σε πάρα πολλές περιπτώσεις, το μπάσο εξακολουθεί να θεωρείται ότι έρχεται από πίσω, όταν η κύρια ηχητική εικόνα σχηματίζεται μπροστά στον ακροατή και οι χαμηλές συχνότητες ζουν τη ζωή τους. Μπορεί να υπάρχουν διάφοροι λόγοι για αυτό.

Λόγος πρώτος: δόνηση

Οι ισχυρές συγχορδίες μπάσων μπορούν να αντηχήσουν γειτονικά πάνελ και στοιχεία. Και αυτοί οι ήχοι, όπως καταλαβαίνετε, απέχουν πολύ από τη χαμηλή συχνότητα. Συνδυάζονται τόσο καλά με το υπογούφερ που δεν μπορούμε πάντα να τα αναγνωρίσουμε, αλλά μεγάλη εικόναανακατεύονται αισθητά.

Αντιμετωπίζεται με επεξεργασία στοιχεία του σώματοςΥλικά απόσβεσης κραδασμών, τοποθέτηση πλαστικών ταπετσαριών στα στεγανοποιητικά υλικά «αντι ραγίσματος», αξιόπιστη στερέωση της θήκης του υπογούφερ και, στο τέλος, στοιχειώδης τακτοποίηση στο πορτμπαγκάζ.

Λόγος δεύτερος: κακή υπόθεση

Δοκιμάστε με το υπογούφερ ενεργοποιημένο, απλώς αγγίξτε το με την παλάμη σας. Μια καλή θήκη δεν πρέπει να έχει κραδασμούς. Εάν είναι, τότε εδώ είναι ο δεύτερος λόγος για εσάς - εκτός από τον κώνο του ηχείου, τα ίδια τα τοιχώματα της θήκης εκπέμπουν ήχο. Και επίσης όχι στις χαμηλότερες συχνότητες. Αυτό φταίνε κυρίως τα φθηνά υπογούφερ με επίπεδους τοίχους, τα περισσότερα από αυτά είναι κατασκευασμένα από μοριοσανίδες με πάχος καλύτερη περίπτωση 18-20 χλστ.

Η διέξοδος είναι να φτιάξετε ένα κανονικό σώμα με χοντρά τοιχώματα, να το ενισχύσετε με εσωτερικά σιδεράκια ή να χρησιμοποιήσετε μια πολυστρωματική δομή χρησιμοποιώντας υλικά απόσβεσης κραδασμών ως ενδιάμεσες στρώσεις. Το μειονέκτημα είναι ότι είναι επίπονο και η θήκη είναι πολύ βαριά. Η ελαφριά κατασκευή με επαρκή ακαμψία συνδυάζεται σε γάστρα από fiberglass. Πάχος εκατοστών για τοίχους από υαλοβάμβακα πολύπλοκο σχήμααρκετά για να κάνει το σχέδιο αρκετά μονολιθικό.


Οι καμπύλες επιφάνειες του σώματος από υαλοβάμβακα, ακόμη και με πάχος περίπου 1 cm, έχουν επαρκή ακαμψία

Λόγος τρίτος: αναταράξεις του αέρα

Σε χαμηλές συχνότητες, η διαδρομή του κώνου είναι συχνά αρκετά σημαντική, ειδικά αν ανεβάσετε τη θερμότητα. Ταυτόχρονα, εάν το ίδιο το ηχείο καλύπτεται με μια πολύ πυκνή προστατευτική σχάρα, τότε σε μεγάλα πλάτη μπορεί να εμφανιστούν αναταράξεις αέρα, οι οποίες θα ακούγονται καθαρά.


Εάν χρησιμοποιείται περίβλημα με αντανακλαστικά μπάσων, η ίδια η θύρα είναι μια άλλη πιθανή πηγή. Ειδικά αν έχει πολύ μικρό τμήμα ή αιχμηρές άκρες.

Λόγος τέταρτος: λάθος ρύθμισηφίλτρα ενισχυτών

Είναι πολύ σημαντικό στο κανάλι του υπογούφερ να περιορίσετε σωστά το εύρος συχνοτήτων από πάνω. Μπορείτε να επιλέξετε την αποκοπή του φίλτρου χαμηλής διέλευσης μόνο εμπειρικά, ξεκινώντας, πάλι, από τις δυνατότητες της μπροστινής ακουστικής. Στην πιο απλή περίπτωση, μια τέτοια πιθανότητα συναντάται συνήθως σε ενισχυτή υπογούφερ, για περισσότερα πολύπλοκα συστήματαμε τους επεξεργαστές, μπορείτε να επιλέξετε όχι μόνο τη συχνότητα αποκοπής, αλλά και, για παράδειγμα, την απότομη κλίση του φίλτρου και μερικές φορές ακόμη και τον παράγοντα ποιότητάς του. Σε προσαρμοσμένα συστήματα ανώτατου επιπέδου, τέτοιες δυνατότητες επεξεργαστή είναι περιζήτητες. Φυσικά, εάν ο δέκτης έχει επαρκή εμπειρία και έχει μια ιδέα για το τι ακριβώς συντονίζει.


Οι ψηφιακοί επεξεργαστές παρέχουν σχεδόν απεριόριστες δυνατότητες προσαρμογής του ηχοσυστήματος. Η διαμόρφωση, κατά κανόνα, πραγματοποιείται από υπολογιστή μέσω ειδικού λογισμικού.

Σε αντίθεση με τα οικιακά συστήματα, στα αυτοκίνητα, η συχνότητα χαμηλής διέλευσης στο κανάλι του υπογούφερ βρίσκεται συνήθως στην περιοχή 50-100 Hz. Όσο για την κλίση του φίλτρου, είναι γενικά αποδεκτό ότι όσο υψηλότερη είναι τόσο το καλύτερο, αλλά θα διαφωνούσα με αυτή τη δήλωση. Η προσαρμογή είναι μια δημιουργική και καθαρά ατομική υπόθεση, μια προσέγγιση προτύπου δεν φέρνει πάντα το επιθυμητό αποτέλεσμα.

Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι είναι απαραίτητο να ταιριάξουμε το υπογούφερ με τα συστήματα ηχείων όχι μόνο ως προς την απόκριση συχνότητάς τους, αλλά και σε φάση. Πολλοί εξειδικευμένοι ενισχυτές υπογούφερ έχουν τους λεγόμενους "μετατοπιστές φάσης" για αυτό. Είναι πιο εύκολο αν έχετε ένα σύστημα με ψηφιακό επεξεργαστή, όπου μπορείτε να λειτουργείτε με καθυστερήσεις, κατά κανόνα, σπρώχνοντας ουσιαστικά τα μπροστινά κανάλια μακριά μαζί τους.

Εάν έχετε ήδη δοκιμάσει τα πάντα, αλλά το υπογούφερ εξακολουθεί να ακούγεται ξεχωριστό από όλα τα άλλα και είναι εντοπισμένο στο πίσω μέρος, απλώς γυρίστε τα «+» και «-» στο ηχείο. Με άλλα λόγια, αντιστρέψτε τη φάση και δοκιμάστε ξανά τη ρύθμιση.

Τελειώνοντας αυτό το υλικό, θα ήθελα να σημειώσω τα εξής. Όταν παίρνετε οποιαδήποτε απόφαση - είτε πρόκειται για μια απλή αναβάθμιση ενός συστήματος αποθεμάτων είτε για τη δημιουργία ενός πολύπλοκου προσαρμοσμένου συστήματος στα κορυφαία εξαρτήματα, έχετε πάντα υπόψη σας τι ακριβώς θέλετε να επιτύχετε. Ο ήχος αυτοκινήτου είναι ένα μέσο για να αυξήσετε την άνεση του προσωπικού σας χώρου και συγκεκριμένα του αυτοκινήτου σας. Ο ήχος πρέπει να είναι ακριβής, ακριβής και, κυρίως, ευχάριστος.

Μια ιδιαίτερη θέση στο έργο ενός μηχανικού ήχου είναι η εργασία με έναν ισοσταθμιστή, ο οποίος έχει σχεδιαστεί για να ανεβάζει ή να μειώνει το επίπεδο σήματος σε μια συγκεκριμένη ζώνη συχνοτήτων χωρίς να επηρεάζει άλλες συχνότητες. Μια ιδιαίτερα σημαντική δεξιότητα σε αυτή την περίπτωση είναι η ικανότητα να φαντάζεστε ξεκάθαρα τι συμβαίνει μέσα διάφορα μέρηφάσμα του σήματος, καθώς και να αναγνωρίσει αυτές τις ζώνες από το αυτί.

Παρακάτω είναι σύντομες περιγραφέςκύριες ζώνες συχνοτήτων που δείχνουν ιδιαίτερα χαρακτηριστικάο ήχος ενός σήματος μέσα τους.

βαθύ μπάσο

Τα βαθιά μπάσα είναι μεταξύ 10 και 100 Hz. Συχνά ένα σημαντικό μέρος αυτού του εύρους φιλτράρεται σκόπιμα κατά την εγγραφή ομιλίας ή ακουστικών οργάνων, προκειμένου να απαλλαγούμε από το θόρυβο χαμηλής συχνότητας. Ένα σημαντικό μέρος αυτού του εύρους μπορεί επίσης να απορριφθεί κατά την επεξεργασία ήχου. Η ανθρώπινη φωνή, ειδικά η γυναικεία φωνή, πρακτικά δεν ακούγεται σε αυτό το εύρος. Από τα ορχηστρικά μέρη, εδώ διεισδύουν μόνο μεμονωμένες νότες.

Μεσαίο μπάσο

Αντιπροσωπεύει το εύρος 100-300 Hz. Οι κύριες αρμονικές βρίσκονται σε αυτό το εύρος. ανθρώπινη φωνή- Και οι ανδρικές και οι γυναικείες φωνές έχουν σχεδόν την ίδια ενέργεια εδώ, αλλά δεν είναι δυνατό να διακρίνουμε τους ήχους των φωνηέντων, οι οποίοι εξαρτώνται από τις υψηλότερες αρμονικές που δημιουργούνται από τα αντηχεία της κεφαλής. ΣΕ ορχηστρική μουσικήΑυτές οι συχνότητες χρησιμοποιούνται κυρίως για συνοδεία και όχι για ρυθμό ή μελωδία.

κάτω μέση

Το κάτω μεσαίο είναι στην περιοχή των 300-600 Hz. Εδώ είναι οι χαμηλότερες αρμονικές των θεμελιωδών συχνοτήτων της φωνής. Σε αυτό το εύρος λειτουργούν τα αντηχεία της κεφαλής τραγουδιού, τα οποία σχηματίζουν τον ήχο των φωνηέντων. Αυτό και το επόμενο εύρος περιέχουν το μεγαλύτερο μέρος της ενέργειας της ανθρώπινης φωνής. Αυτές οι σειρές περιέχουν επίσης τις θεμελιώδεις και άλλες πιο ισχυρές αρμονικές των περισσότερων μελωδικών οργάνων. Κατά τη μίξη, είναι σημαντικό να προσέχετε ώστε τα όργανα των οργάνων να μην καλύπτουν τη φωνή.

μεσαίο

Περιέχει μια οκτάβα από 600 Hz έως 1,2 kHz. Το μεγαλύτερο μέρος της ενέργειας παράγεται από τις αρμονικές υψηλότερης τάξης της θεμελιώδους συχνότητας. Η φωνή μιας γυναίκας, η οποία είναι φωτεινή στη φύση, ακούγεται πιο δυνατή σε αυτό το εύρος. Ταυτόχρονα, η φωνή δεν είναι εντελώς διακριτή, αφού τα άφωνα σύμφωνα ξεκινούν μόνο στην επόμενη οκτάβα. Αυτή η σειρά είναι σημαντική για τα όργανα: ενώ οι χαμηλές μεσαίες σάς επιτρέπουν να ακούτε τη μελωδία, η πρώτη και η δεύτερη αρμονική βοηθούν στη διάκριση των οργάνων. Τα περισσότερα όργανα έχουν σημαντική ενέργεια εδώ.

Άνω μέση

Η άνω μέση περιέχει μια οκτάβα από 1,2 έως 2,4 kHz. Αυτό το εύρος είναι σημαντικό για την ομιλία: υπάρχει αρκετή αρμονική ενέργεια για να διακρίνει κανείς τα περισσότερα φωνήεντα και όλα τα σύμφωνα καλύπτονται. Είναι επίσης σημαντικό για χάλκινα εργαλείαέχοντας δυνατές ανώτερες αρμονικές. Το τραγούδι αντιπροσωπεύεται ιδιαίτερα έντονα σε αυτό το εύρος, που αντιστοιχεί στα αντηχεία στο μπροστινό μέρος του κεφαλιού («στη μάσκα»). Όμως, παρ' όλη τη δραστηριότητα σε αυτή την οκτάβα, η ένταση δεν είναι τόσο υψηλή. Η ενέργεια των οργάνων εδώ είναι περίπου ίδια με μια οκτάβα παρακάτω.

Σε αυτό το εύρος, λειτουργεί ένα ειδικό φίλτρο "Παρουσία", το οποίο σας επιτρέπει να φέρετε υποκειμενικά την πηγή ήχου πιο κοντά στον ακροατή.

Κάτω κορυφή

Περιέχει μια οκτάβα από 2,4 έως 4,8 kHz. Αν και τα περισσότερα από τα φωνήεντα εδώ έχουν επίσης αξιοσημείωτες αρμονικές, δεν είναι σημαντικά για τη διάκριση και μόνο καθιερώνουν παρουσία. Για παράδειγμα, στην τηλεφωνία, οι συχνότητες κόβονται στη μέση αυτού του εύρους στα 3,5 kHz, αλλά εξακολουθούν να παρέχουν αρκετή φωνή για όχι μόνο κατανόηση των λέξεων, αλλά και αναγνώριση του ομιλητή. Από τα όργανα, τα ορχηστρικά χάλκινα είναι δυνατά εδώ, πλούσια σε ανώτερες αρμονικές.

Μεσαίο τοπ

Εύρος από 4,8 έως 9,6 kHz. Μόνο λίγα ακούγονται εδώ. γυναικεία φωνή, αλλά από ανδρική φωνήαπομένουν μόνο τριβικά σύμφωνα. Τα όργανα οργάνων δεν ακούγονται σχεδόν, με εξαίρεση τα ορείχαλκα, τις ανώτερες αρμονικές χορδών, την κιθάρα και τα ντραμς.